Strona główna arrow Charakterystyka choroby
Miastenia Drukuj

Jest to przewlekła choroba charakteryzująca się osłabieniem i zmęczeniem mięśni szkieletowych występującym po  wysiłku fizycznym, z  tendencją do ustępowania po odpoczynku i przeważnie po podaniu leków antycholinesterazowych.  Podłożem choroby jest reakcja autoimmunologiczna z wytwarzaniem i obecnością we krwi przeciwciał przeciw receptorom ACh mięśni szkieletowych.

Występuje  około 3-7 przypadków na 100 000 ludności, najczęściej sporadycznie, 2-3% chorych to przypadki rodzinne. Częściej chorują kobiety (3:2). Szczyt zachorowalności występuje  w trzeciej (kobiety) i piątej dekadzie życia (mężczyźni).

W chorobie tej dochodzi do zaburzeń przekaźnictwa nerwowo-mięśniowego. Postsynaptyczny blok płytki nerwowo-mięśniowej związany jest z powstawaniem przeciwciał skierowanych przeciw receptorom ACh błony postsynaptycznej. Przeciwciała te stwierdza się u 87% chorych.  Powstawanie przeciwciał wiąże się z czynnością grasicy. Za upośledzenie  przewodnictwa w płytce nerwowo-mięśniowej są odpowiedzialne dwa mechanizmy: po pierwsze blokada receptorów Ach przez przeciwciała i przyspieszona degradacja receptorów  ACh (dochodzi do zaniku 70-80% prawidłowej ilości receptorów).

U 75% chorych grasica jest nieprawidłowa ( przetrwała), a u 10% stwierdza się grasiczaka.  Natomiast u 44% chorych z grasiczakiem stwierdza się objawy miastenii. U 3-15% występują choroby tarczycy (nadczynność lub niedoczynność, u 4% reumatoidalne zapalenie stawów, u 2% uogólniony toczeń rumieniowaty.

Objawy kliniczne zaczynają się zwykle powoli i niepostrzeżenie. Pierwszymi objawy są zaburzenia ruchów gałek ocznych (opadnięcie powieki, dwojenie, zez),  niedowłady mięśni połykania, gardła i krtani  (krztuszenie się, głos cichy), osłabienie mięśni twarzy szyi, karku, tułowia, kończyn, mięśni oddechowych (twarz z wyrazem,  smutku i przygniębienia, opadanie głowy, niedowłady). Charakterystyczną cechą jest to, że pierwsze skurcze są prawidłowe, następnie w trakcie wysiłku coraz słabsze (zjawisko apokamnozy), zmniejszają się lub ustępują po wypoczynku)

Ze względu na umiejscowienie osłabienia  i nasilenie choroby rożróżnia się IV stadia

I.          miastenia oczna

II.A      łagodna postać uogólniona, dobrze poddająca się leczeniu

II.B      umiarkowana postać uogólniona, niezadawalająca reakcja na leki

III.       ostro przebiegająca postać miastenii z zaburzeniami oddechowymi i słabą

           reakcją na leki

IV.       późna, ciężka postać miastenii, objawy jak w stadium III, ale przejście od

           stadium I lub II do stadium IV trwa 2 lata

W przypadku podejrzenia miastenii należy wykonać badania diagnostyczne:

1. próbę kliniczna na apokamnozę czyli nużliwość mięśni

2. próby farmakologiczne: dożylne podanie edrofonium ( Tensilon) - 10 mg lub domięśniowe podanie neostygminy ( Polstygminum) - 1 mg

3. emg

         a.  elektrostymulacja nerwu ruchowego ( spadek amplitudy  potencjałów w trakcie stymulacji) ma  znaczenie diagnostyczne u 85% chorych

         b.  elektromiografia  pojedynczego włókna

4.      przeciwciała

         a. przeciwciała przeciwko receptorom ACh

             u 80 - 90 % chorych z miastenią uogólnioną

             u prawie 100% chorych z grasiczakiem

         b.u 5 - 15% chorych stwierdza się przeciwciała przeciwjądrowe, przeciwtarczycowe,  przeciw IgM,  przeciwmięśniowe.

           Te ostatnie mogą wskazywać na obecność grasiczaka.

5.      tomografia komputerowa śródpiersia

          Miastenię należy różnicować z innymi zaburzeniami przewodnictwa nerwowo-mięśniowego (zespół miasteniczny Eatona-Lamberta, botulizm). Należy także różnicować z nerwicą, nadczynnością tarczycy, uszkodzeniem nerwów czaszkowych przez proces uciskowy, stwardnieniem rozsianym.

         Przebieg schorzenia jest  bardzo różny, najlepiej rokują przypadki miastenii ocznej. 20-30% wszystkich chorych ma skłonność do samorzutnej poprawy. Rokowanie gorsze u chorych z objawami opuszkowymi i trudnościami oddechowymi. Najpoważniejsze powikłanie to przełom miasteniczny - stan niewydolności oddechowej i konieczność sztucznej wentylacji. Występuje u prawie 10% chorych i zdarza się głównie w ciągu pierwszych 3 lat od zachorowania. Zgony są wywołane niewydolnością oddechową w przebiegu przełomu miastenicznego lub cholinergicznego lub powiklaniami leczenia (kortykosterydami lub imunosupresją)

Inne:
Myasthenia Gravis jest chorobą objawiającą się nadmierną mięśni prążkowanych (szkieletowych). Choroba nie dotyczy mięśni gładkich : serca, ścian naczyń krwionośnych, jelit, pęcherza moczowego.
Nadmierna męczliwość mięśni spowodowana jest zaburzeniami w przekazywaniu impulsu nerwowego na połączeniu nerwowo-mięśniowym.
Choroba występuje u osób w każdym wieku, niezależnie od płci. Występuje we wszystkich szerokościach geograficznych i dotyczy wszystkich ras. Najczęściej ujawnia się u ludzi między 18 a 30 rokiem życia - w tym okresie kobiety chorują od dwóch do czterech razy częściej. Kolejny szczyt zachorowań występuje w wieku 45-55 lat i wtedy proporcje między kobietami i mężczyznami wyrównują się, a w grupie powyżej 50-60 roku życia częściej chorują mężczyźni. Miastenia u dzieci poniżej 16 lat stanowi ok. 10 - 16 % wszystkich chorych. Wśród dzieci najmłodszych (do 4 lat) stosunek chłopców do dziewczynek wynosi 1:1, natomiast u dzieci starszych występowanie miastenii u dziewczynek jest ok. 3 razy częstsze niż u chłopców.
Miastenia jest chorobą rzadko spotykaną, a co za tym idzie mało znaną w społeczeństwie. Choruje na nią ok. 8 do 12 osób na 100.000. Nie jest chorobą dziedziczną. W ok. 15 % przypadków miastenia występuje łącznie z innymi chorobami autoimmunoligicznymi, takimi jak: reumatoidalne zapalenie stawów, toczeń rumieniowaty, nadczynność tarczycy, pęcherzyca, łuszczyca, zapalenie wielomięśniowe lub stwardnienie rozsiane.

Perełka
Jesteś chory na miastenię? Szukasz pomocy lub informacji na temat choroby? Dobrze trafiłeś! Strona ta, stworzona jest z myślą o miastenikach i ma charkter wyłącznie informacyjny!
Rada dla miastenika
Raty 25 % - atrakcyjne dla kazdego miastenika. Jeśli masz coś do zrobienia, a nie czujesz się na siłach, zainwestuj w raty! Podzielenie zaplanowanej czynności nie pozwoli ci się zmęczyć.

Imieniny
24 Kwietnia 2014
Czwartek
Imieniny obchodzą:
Aleksander, Aleksy,
Egbert, Erwin,
Erwina, Fidelis,
Grzegorz, Horacy,
Horacjusz, Zbroimir
Do końca roku zostało 252 dni.
Gościmy
Aktualnie jest 5 gości online
1276 zarejestrowanych
0 dziś
3 w tym tygodniu
8 w tym miesiącu
ostatni: Randalldam
Statystyka
Jesteś naszym - 897335 - miłym Gościem
Ostatnio odwiedzili nas
adatka001 - 23.04-17:29
KarolkaKaa - 22.04-21:18
terenia - 14.04-21:01
Monica - 11.04-22:00
AchaelDum - 05.04-04:24
majka200274 - 04.04-13:50
markiza - 02.04-10:06
natali - 31.03-22:13